CZERNIAK
Czym jest i dlaczego należy się przed nim chronić?
Zebraliśmy najpotrzebniejsze informacje na temat czerniaka – co to dokładnie jest, jak się objawia, jak go leczyć, a także jak mu zapobiegać.
Czym jest czerniak?
Czerniak to nowotwór złośliwy, który wywodzi się z neuroektodermalnych melanocytów, czyli komórek produkujących barwnik skóry – melaninę. Rozwija się najczęściej na skórze, ale może pojawić się również na błonie śluzowej ust, nosa, warg sromowych czy w gałce ocznej. Gdy jest w zaawansowanym stadium, może dawać przerzuty praktycznie do wszystkich organów.
Wśród objawów czerniaka wymienia się takie symptomy, jak:
Jak rozwija się czerniak?
Czerniak rozwija się bardzo szybko i szybko też tworzy przerzuty. Jest jednym z najbardziej agresywnych typów nowotworów. A ponieważ zachorowalność na niego ciągle wzrasta – w Polsce w ciągu ostatnich 30 lat podniosła się aż o 300%, warto się dowiedzieć, jak go rozpoznać.
Poznaj algorytm ABCDE
W zapamiętaniu najważniejszych objawów czerniaka pomaga algorytm ABCDE. Jest to akronim utworzony z pierwszych liter angielskich wyrazów określających cechy znamienia, na które należy zwrócić uwagę. Dla ułatwienia, można go spolszczyć. Co więc oznaczają poszczególne litery?
Wymienione objawy powinny nas skłonić do niezwłocznej wizyty u dermatologa. Tylko specjalista dysponuje odpowiednimi narzędziami, które pozwolą mu ustalić, z czym mamy do czynienia i na tej podstawie może postawić wiarygodne rozpoznanie.
Wideodermatoskopia
Najlepszą formą badania i monitorowania znamion jest wideodermatoskopia.
Czym jest wideodermatoskopia?
Badanie to pozwala na obejrzenie powierzchni skóry w dużym powiększeniu. Odbywa się za pomocą specjalnej kamery. W trakcie badania wykonywane są zdjęcia, które zostają poddane archiwizacji. Dzięki temu na kolejnym badaniu, do którego dochodzi w odpowiednim odstępie czasowym, można porównać wygląd znamion i sprawdzić, czy się nie zmieniły.
Uzupełnieniem diagnostyki czerniaka jest mikroskopia konfokalna. Za jej pomocą można prześledzić pełną grubość naskórka i skóry właściwej, zwykle do głębokości warstwy brodawkowatej. Metoda ta przydaje się, gdy znamion jest dużo i często wykorzystywana jest w przypadku osób z zespołem znamion atypowych (dysplastycznych).
Dzięki skorzystaniu z tych nowoczesnych metod, specjalista może wysnuć podejrzenie czerniaka. Może też dokonać odpowiedniego różnicowania, ponieważ czerniak może przypominać z wyglądu np. brodawkę łojotokową, plamę soczewicowatą, czy nawet podrażnione znamię.
Wykonaj badanie videodermatoskopii w Lifemedica!
Podejrzenie czerniaka – co dalej?
Przy każdym podejrzeniu czerniaka wykonywane jest usunięcie chirurgiczne. Jest to chirurgiczne wycięcie zmiany, wraz z pewnym marginesem otaczającej go skóry. Wycięta zmiana (tkanka) zostaje przekazana do badania histopatologicznego. Jeśli wycięta zmiana zostaje rozpozna jako czerniak, przeprowadza się tzw. chirurgiczne wycięcie zmiany.
Jak duża będzie blizna po wycięciu czerniaka?
Margines cięcia ustala się na podstawie skali Breslowa. Mianowicie, mając do czynienia z czerniakiem in situ, stosuje się półcentymetrowy margines. Czerniak o grubości mniejszej bądź równej dwóm milimetrom wycina się z marginesem jednego centymetra, natomiast czerniak o grubości powyżej dwóch milimetrów wymaga już zastosowania marginesu o szerokości dwóch centymetrów.
Biopsja węzłów wartowniczych
Węzeł wartowniczy to węzeł chłonny, który znajduje się jako pierwszy na drodze biegnącego od strony guza naczynia limfatycznego.
Biopsja węzłów wartowniczych jest standardową techniką w ocenie złośliwości i stopnia zaawansowania czerniaka skóry. Pozwala na zbadanie obecności przerzutów nowotworowych w danej tkance. Pozwala też na mniejsze okaleczenie chorego i może skrócić czas jego pobytu na oddziale.
Kto może zostać poddany biopsji węzłów wartowniczych?
Pacjenci, którzy są wycięciu guza z naciekiem nowotworu o grubości od 0,8 mm lub z mikroowrzodzeniem na powierzchni czerniaka.
Dodatkowo w ocenie stopnia zaawansowania czerniaka wykorzystywane są również badania, np. morfologia krwi, próby wątrobowe, badanie LDH, RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej.
Czy czerniak jest uleczalny?
Rokowanie pacjenta z czerniakiem zależy przede wszystkim od takich czynników, jak:
- od obecności lub braku przerzutów,
- od liczby i rodzaju przerzutów, jeśli są obecne,
- od grubości ogniska pierwotnego,
- od obecności owrzodzenia,
- od typu histologicznego czerniaka,
- od miejsca umiejscowienia zmiany.
- Głównym czynnikiem, który przesądza o rokowaniu, jest obecność przerzutów. W przypadku ich braku, zwraca się uwagę na grubość oraz owrzodzenie ogniska pierwotnego.
- Odsetek przeżyć 5-letnich u chorych bez przerzutów wynosi 90%. Natomiast u chorych z zajęciem węzłów chłonnych odsetek ten wynosi od 25 do 50%.
- Lepsze rokowania mają pacjenci z mikroprzerzutami, niż z makroprzerzutami. W przypadku przerzutów odległych, najlepsze rokowania dają przerzuty do tkanki podskórnej i do pozaregionalnych węzłów chłonnych, jak również izolowane przerzuty do płuc.
- Jeśli komórki czerniaka naciekają poza torebkę węzła chłonnego, wpływa to negatywnie na rokowania. Tak samo jak wysoki poziom LDH w surowicy krwi. Gorsze rokowania dają też typy czerniaków, które od początku rosną wertykalnie (czerniak guzkowy, podpaznokciowo-kończynowy, amelanotyczny). U pacjentów z owrzodzeniem ogniska pierwotnego odsetek 10-letnich przeżyć jest niższy o 30%.
- Pewien wpływ na rokowanie ma lokalizacja czerniaka. Lepsze rokowania dają czerniaki umiejscowione pierwotnie w dystalnej części kończyn. Gorsze mają natomiast te występujące na tułowiu, proksymalnej części kończyn górnych, szyi, głowie. Również czerniaki powstające w miejscach nietypowych, np. pochodzące z błony śluzowej jamy ustnej czy narządów moczowo – płciowych mają złe rokowania, przeważnie dlatego, że są rozpoznawane zbyt późno. W takim przypadku odsetek przeżyć 5-letnich chorych jest niższy niż 5%.
Reasumując, im bardziej zaawansowany jest czerniak, tym gorsze są rokowania. Dlatego tak ważne jest wczesne wykrycie tego nowotworu, gdy znajduje się jeszcze we wczesnej fazie rozwoju.
Leczenie czerniaka
Niezależnie od stadium czerniaka, leczenie polega na jego chirurgicznym wycięciu. Może ono mieć postać:
- biopsji wycięciowej (przy małych zmianach),
- poszerzenia marginesów po stwierdzeniu czerniaka,
- limfadenektomii regionalnej przy przerzutach do węzła wartowniczego,
- wycięcia przerzutów w narządach miąższowych,
- wycięcia wznowy miejscowej.
Niestety, w przypadku wznowy miejscowej i przerzutów rokowania są gorsze. Szanse na przeżycie następnych 10 lat wynoszą 20-30%.
W leczeniu choroby uogólnionej oraz przerzutów do ośrodkowego układu nerwowego stosuje się radioterapię i chemioterapię. Chemioterapia daje jednak pozytywne wyniki tylko u 15% chorych przy 4-miesięcznym czasie odpowiedzi.
Szansę na przeżycie pacjentów zwiększa zastosowanie leków immunologicznych takich, jak inhibitory punktów kontrolnych (niwolumab i pembrolizumab) w ramach leczenia uzupełniającego, oraz leczenie celowane inhibitorami BRAF i MEK (dabrafenib/trametynib). Jednak to leczenie w Polsce jest dostępne wyłącznie w ramach RDTL, jeśli chodzi o pacjenta w III lub IV stopniu zaawansowania. W IIb i IIc stopniu zaawansowania – w ramach badań klinicznych.
Zaawansowany czerniak – leczenie
U pacjentów chorych na zaawansowane czerniaki (stopnia IV lub III nieresekcyjny) znalazła zastosowanie immunoterapia:
- przeciwciałami anty-PD-1 ( niwolumab, pembrolizumab),
- przeciwciałem anty-CTLA-4 w monoterapii,
- przeciwciałem anty-CTLA-4 preferencyjnie w skojarzeniu z anty-PD-1.
Dzięki immunoterapii przeżycie chorych wydłuża się kilkukrotnie. Stosuje się ją niezależnie od tego, jaki status ma mutacja BRAF.
Pacjenci, u których występuje mutacja BRAF korzystają z leczenia celowanego – inhibitora BRAF wraz z inhibitorem MEK. Leczenie celowane skojarzone charakteryzuje się dużym odsetkiem odpowiedzi (70%) i prowadzi do szybkiej poprawy klinicznej oraz wycofania objawów choroby. Leczenie immunologiczne ma mniejszy odsetek odpowiedzi, ale wydaje się bardziej trwałe.
Czym są programy lekowe i jak się na nie dostać?
Programy lekowe to świadczenia gwarantowane, realizowane w wybranych placówkach, posiadających kontrakt z Narodowym Funduszem Zdrowia. Pacjent może skorzystać z programu lekowego całkowicie bezpłatnie, wcześniej jednak musi się na niego dostać.
O zakwalifikowaniu się na program lekowy decyduje lekarz prowadzący placówki, która realizuje program. Pacjent musi spełniać ścisłe kryteria kwalifikacyjne, które są ujęte w opisie programu. Opis ten obejmuje również kryteria wyłączenia z programu, schemat dawkowania i sposób podawania leków, jak również wykaz badań diagnostycznych, które muszą zostać wykonane zanim pacjent zostanie włączony do programu, A także badania, które są konieczne do monitorowania leczenia.
Pacjenci, którzy zostaną zakwalifikowani na program lekowy, korzystają z innowacyjnego leczenia przykładowo ipilimumabem, niwolumabem, pembrolizumabem czy innymi lekami w ramach terapii skojarzonej. Zwiększa to ich szansę na lepsze rokowanie.
Istnieje jeszcze procedura RDTL – Ratunkowy Dostęp do Technologii Lekowych. W ramach tej procedury chory może mieć indywidualnie refundowane leczenie lekami dopuszczonymi do obrotu w Polsce. Wniosek o zastosowanie procedury RDTL składa do Ministra Zdrowia szpital, w którym pacjent jest leczony. Zgoda na pokrycie kosztów leczenia wydawana jest na maksymalnie 3 miesiące lub trzy cykle leczenia. Jeśli leczenie daje potwierdzone pozytywne rezultaty, możliwa jest jego kontynuacja.
Ponadto pacjenci z czerniakiem mogą wziąć udział w badaniach klinicznych. Badania te przeprowadzane są w celu oceny skuteczności i bezpieczeństwa nowych terapii pod kątem leczenia danego schorzenia, w tym przypadku czerniaka. Do badania klinicznego może się zgłosić każdy pacjent, niezależnie od stopnia zaawansowania czerniaka.
Postępowanie po wyleczeniu czerniaka
Nawet jeśli leczenie czerniaka zostało zakończone z sukcesem, pacjenci nadal powinni być pod obserwacją. Wciąż istnieje bowiem ryzyko nawrotu choroby – nawet po 10 latach od zakończenia leczenia. Największe ryzyko, że choroba nawróci istnieje w ciągu pierwszych 3 lat od wyleczenia.
Dlatego pacjent powinien stawiać się na kontrole i poddawać się określonym badaniom. Częstość tych kontroli i rodzaj badań, jakie powinny być wykonane, zależy od stopnia zaawansowania czerniaka oraz ryzyka nawrotu, ocenianego indywidualnie. Badana jest przede wszystkim blizna po wycięciu czerniaka i limfadenektomii, a także jej okolice. Służy do tego przede wszystkim badanie palpacyjne, zaś dodatkowo można wykonać badania USG. U chorych z bardziej zaawansowanym czerniakiem wykonuje się również badania tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego.
Ponadto każdy pacjent powinien poddawać się regularnie wideodermatoskopii – w pierwszych 3 latach po leczeniu co 3 miesiące. Badana jest wtedy cała skóra chorego, ponieważ istnieje ryzyko rozwoju nowego ogniska czerniaka lub innego nowotworu skóry.
Profilaktyka czerniaka
Profilaktyka czerniaka polega przede wszystkim na unikaniu czynników rakotwórczych. Za jeden z nich uznawane jest promieniowanie ultrafioletowe. Działa ono destrukcyjnie na DNA (promieniowanie UVA pośrednio, przez generowanie wolnych rodników, zaś promieniowanie UVB bezpośrednio), jak również immunosupresyjnie – obniża odporność. Jak się przed nim chronić?
- Unikaj słońca w godzinach 10.00-14.00.
- Stosuj filtry UV oraz noś odzież ochronną i okulary przeciwsłoneczne.
- Nie opalaj się w solarium.
Szczególnie należy uważać w ciepłych krajach, gdzie intensywne promieniowanie może doprowadzić do oparzeń słonecznych skóry z odczynem pęcherzowym – najbardziej niebezpieczne są u osób przed 15. rokiem życia, gdyż podnoszą ryzyko czerniaka. Większe natężenie promieniowania UV obserwuje się bliżej równika i im wyższa jest wysokość nad poziomem morza.
Ponadto ważne jest, aby raz w miesiącu dokładnie oglądać swoją skórę, aby sprawdzić, czy znamiona nie zmieniły swojego wyglądu oraz czy nie pojawiły się nowe. Przynajmniej raz w roku należy udać się do dermatologa, aby przeprowadził badanie wideodermatoskopowe. Osobom znajdującym się w grupie ryzyka takie badanie może być zalecane nawet częściej.
Kto jest w grupie ryzyka czerniaka?
W grupie ryzyka wystąpienia czerniaka znajdują się osoby, które:
- mają jasną karnację i jasne włosy (blond lub rude),
- słabo się opalają lub wcale,
- w dzieciństwie doznały oparzeń słonecznych,
- posiadają dużo pieprzyków i znamion barwnikowych,
- mają liczne piegi,
- ich skóra jest poddawana stałemu mechanicznemu lub chemicznemu drażnieniu,
- cierpią na zaburzenia odporności lub chorują na AIDS,
- stosują leki immunosupresyjne,
- posiadają skłonności genetyczne, np. rodzinny zespół zmian atypowych – FAMS.
Czy czerniak jest dziedziczny?
Czerniak nie jest chorobą dziedziczną. Można jednak odziedziczyć predyspozycję do zachorowania na czerniaka, która wynika z utrwalonych zmian w genomie. Dlatego czynniki genetyczne odgrywają rolę w zwiększaniu ryzyka zachorowania i okazują się istotne w ok. 10% przypadków.
Osoby, które mają dodatni wywiad rodzinny w kierunku czerniaka, mają o 3-8 krotnie razy większe ryzyko zachorowania na ten nowotwór. U bliźniąt jednojajowych stwierdzono występowanie czerniaka w tej samej lokalizacji.
Jakie geny mogą odpowiadać za rozwój czerniaka? U ponad 50% chorych stwierdza się mutację w genie BRAF. 15-20% chorych ma mutacje w genie NRAS, a 15% w genie C-KIT. Udowodniono również, że przyczyną rozwoju czerniaka są zaburzenia pracy genów regulatorowych cyklu komórkowego (CDK2a i SDK4). Ponadto przypuszcza się, że rolę w rozwoju tego nowotworu mogą odgrywać mutacje w chromosomach 1, 6, 7, 9 i 10.
Jak wiele osób choruje na czerniaka?
Według statystyk czerniaki stanowią 1% wszystkich zachorowań na nowotwory. Są za to nadzwyczaj złośliwe, i odpowiadają za większość zgonów z powodu nowotworów skóry na świecie.
Według Krajowego Rejestru Nowotworów czerniak najczęściej występuje wśród osób rasy kaukaskiej, które są wyjątkowo narażone na promieniowanie słoneczne. Rocznie rejestruje się ponad 100 000 zachorowań, z czego najwięcej przypadków jest w Australii, Nowej Zelandii, Szwajcarii, Szwecji, Norwegii i Stanach Zjednoczonych. Polska należy do krajów o niskiej zachorowalności. Rocznie stwierdzanych jest ok. 2400 przypadków czerniaka, co daje 6,5 przypadków na 100 000 osób.
Chociaż czerniak jest więc stosunkowo rzadki, absolutnie nie należy go lekceważyć. Odpowiada za 75% śmierci z powodu złośliwego przebiegu raka. W porównaniu do innych nowotworów złośliwych, czerniak powoduje 7 razy więcej zgonów.
Zachorowalność na czerniaka nieustannie wzrasta. Może wystąpić u osób w każdym wieku, choć większość przypadków dotyczy osób po 50. roku życia, a ponad połowę zgonów z powodu czerniaka odnotowano u osób po 65. roku życia. Zachorować mogą również dzieci i kobiety w ciąży i w takim przypadkach niestety istnieje większe ryzyko przerzutów.
W związku z tym tak bardzo istotna jest profilaktyka czerniaka. Warto zgłosić się do lekarza z wszelkimi niepokojącymi zmianami do skórze. Ponadto warto regularnie poddawać się badaniu wideodermatoskopowemu, które pozwala wykryć zmiany będące nawet na wczesnym etapie. A to właśnie wczesne wykrycie czerniaka znacznie zwiększa szansę na jego wyleczenie.
Umów badanie
Zapraszamy do Lifemedica na badanie videodermatoskopowe, które umożliwia niezwykle precyzyjną analizę znamion i wczesne zidentyfikowanie niepokojących zmian na skórze w miarę ich rozwoju.
Nasi doświadczeni dermatolodzy, korzystając z nowoczesnego sprzętu, przeprowadzą dokładną diagnostykę i zapewnią profesjonalną opiekę.
